சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு நோய் சந்ததியினர் இது உடலில் உள்ள சளியை தடிமனாகவும் ஒட்டும் தன்மையுடனும் ஆக்குகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்ஒரு நோய் அல்ல தொற்று, மாறாக பாதிக்கப்பட்டவர்மேலும் எளிதில் பாதிக்கப்படக்கூடிய பாதிக்கப்பட்ட நபருடன் நெருக்கமாக அல்லது தொடர்பு கொள்ளும்போது ஒரு தொற்றுநோய் ஏற்படுகிறது.

சாதாரண சூழ்நிலையில், உடலில் மசகு எண்ணெயாக செயல்படும் சளி திரவமாகவும் வழுக்கும் தன்மையுடனும் இருக்கும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளவர்களில், உயிரணுக்களில் திரவங்கள் மற்றும் உப்புகளின் ஓட்டத்தை ஒழுங்குபடுத்தும் மரபணுக்களில் அசாதாரணங்கள் உள்ளன.

இந்த மரபணு அசாதாரணமானது சளியை ஒட்டும் தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் உடலில் உள்ள பல சேனல்களைத் தடுக்கிறது. அவற்றில் ஒன்று சுவாச மண்டலம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள் ஒரு நபர் பிறந்த பிறகு தோன்றும் அல்லது வளரும் போது மட்டுமே தோன்றும். முதிர்வயது வரை எந்த அறிகுறிகளையும் அனுபவிக்காதவர்களும் உள்ளனர்.

ஒவ்வொரு நோயாளியும் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள், தடுக்கப்பட்ட உறுப்பு பாதை மற்றும் அதன் தீவிரத்தன்மையைப் பொறுத்து வேறுபட்டவை.

சுவாசக் குழாயில் உள்ள சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள்

தடிமனான மற்றும் ஒட்டும் சளி காற்றுப்பாதைகளை அடைத்து, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்:

  • மூக்கடைப்பு
  • சளியுடன் நீண்ட இருமல்
  • நீங்கள் சுறுசுறுப்பாக இருக்கும்போது விரைவாக சோர்வடையுங்கள்
  • மூச்சுத்திணறல் (மூச்சுத்திணறல்)
  • மூச்சு விடுவது கடினம்
  • மீண்டும் மீண்டும் சுவாச நோய்த்தொற்றுகள்

சுவாசக் குழாயில் உள்ள அறிகுறிகள் சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களில் திடீரென மோசமடையலாம். இந்த நிலை சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் கடுமையான அதிகரிப்பு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

செரிமான மண்டலத்தில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள்

கணையத்திலிருந்து சிறுகுடலுக்கு செரிமான நொதிகளை எடுத்துச் செல்லும் சேனலை அடைக்கும் சளி காரணமாக, நோயாளியின் உடல் உட்கொள்ளும் உணவில் இருந்து ஊட்டச்சத்துக்களை உறிஞ்ச முடியாது. இது போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது:

  • க்ரீஸ் மற்றும் மிகவும் மணமான மலம்
  • குன்றிய வளர்ச்சி அல்லது எடை இழப்பு
  • குழந்தை பிறந்த முதல் நாளில் மலம் கழிக்கக் கூடாது
  • வயிற்றுப்போக்கு அல்லது கடுமையான மலச்சிக்கல்
  • தோல் நிறம் மஞ்சள் நிறமாக மாறும் (மஞ்சள் காமாலை)

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள ஒருவருக்கு வியர்வை சாதாரண வியர்வையை விட உப்பு அதிகம். இந்த அறிகுறி பொதுவாக தங்கள் குழந்தையின் நெற்றியில் முத்தமிடும் பெற்றோர்களால் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது.

எப்பொழுது தற்போதைய கேஇ மருத்துவர்

ஒருவருக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள் இருந்தால் மருத்துவரை அணுக வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களிலிருந்து கூட ஏற்படலாம். பிறந்த முதல் 24 மணி நேரத்தில் குழந்தை மலம் கழிக்கவில்லை என்றால் உடனடியாக குழந்தை மருத்துவரை அணுகவும்.

உங்கள் பிள்ளையின் தடுப்பூசி அட்டவணையை கடைபிடிக்கவும். நோய்த்தடுப்பு நேரத்தில், குழந்தை மருத்துவர் உங்கள் குழந்தையின் முழுமையான சுகாதார பரிசோதனையை நடத்துவார். குழந்தைகளில் அசாதாரணங்கள் இருந்தால் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிவது அவசியம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது குடும்பங்களில் ஏற்படும் ஒரு நோயாகும். உங்களுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள குடும்ப உறுப்பினர் இருந்தால், உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் பிள்ளைக்கோ சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேச வேண்டும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளவர்கள், நோயின் முன்னேற்றம் எப்பொழுதும் கண்காணிக்கப்படும் வகையில், எப்போதும் மருத்துவரிடம் வழக்கமான உடல்நலப் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள். நோயாளிகளும் விழிப்புடன் இருக்க வேண்டும் மற்றும் மூச்சுத் திணறல் ஏற்பட்டால் உடனடியாக மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (IGD) செல்ல வேண்டும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் காரணங்கள்

மனித உடலில் உப்புப் பரவலைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுகிறது. மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது பிறழ்வுகள் வியர்வையில் உப்பு அளவை அதிகரிக்கச் செய்யும். இந்த நிலை சுவாசம், செரிமானம் மற்றும் இனப்பெருக்க அமைப்புகளில் உள்ள சளியை தடிமனாகவும் ஒட்டும் தன்மையுடனும் பாதிக்கிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளின் மரபணு மாற்றங்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்படுகின்றன. ஒரு குழந்தை தனது பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து மட்டுமே இந்த மரபணு மாற்றத்தைப் பெற்றால், அவர் மட்டுமே ஆகிறார் கேரியர் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு. ஏ கேரியர் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லை, ஆனால் இந்த கோளாறை அவர்களின் சந்ததியினருக்கு அனுப்பலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிவதற்கான சோதனை ஒரு மரபணு சோதனை (CFTR மரபணு). பின்வரும் நிபந்தனைகளில் மரபணு சோதனை அவசியம்:

  • சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவைக் கொண்ட பெற்றோருக்குப் பிறந்த குழந்தைகள். குழந்தை பிறந்தவுடன் அல்லது குழந்தை பிறந்து 2 வாரங்கள் ஆகும் போது குழந்தையின் இரத்தத்தின் மூலம் மரபணு சோதனை மேற்கொள்ளப்படும்.
  • குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் நாள்பட்ட சைனசிடிஸ், நாசி பாலிப்ஸ், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மீண்டும் மீண்டும் நுரையீரல் தொற்று மற்றும் கணைய அழற்சி, மற்றும் கருவுறாமை.
  • சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் கேரியர்கள் அல்லது பாதிக்கப்படும் தம்பதிகள். கணவனும் மனைவியும் குழந்தைகளைப் பெற விரும்பும் போது, ​​குழந்தைக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் எவ்வளவு ஆபத்து உள்ளது என்பதைப் பார்க்க, இந்த மரபணு பரிசோதனை செய்யப்பட வேண்டும்.

மரபணு சோதனைக்கு கூடுதலாக, மருத்துவர்கள் இரத்தம் மற்றும் வியர்வை சோதனைகளையும் செய்யலாம், இரத்தத்தில் உள்ள உயர் IRT புரதம் மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளவர்களின் வியர்வையில் அதிக உப்பு அளவை மதிப்பிடலாம்.

மருத்துவர் கணையம் மற்றும் கல்லீரலின் செயல்பாட்டையும் பரிசோதிப்பார், அதே போல் எக்ஸ்-கதிர்கள் மூலம் சுவாசக் குழாயைப் பரிசோதிப்பார், சளியைச் சரிபார்த்து, சுவாசக் குழாயில் ஏதேனும் தொந்தரவுகள் உள்ளதா என்பதைப் பார்க்க நுரையீரல் செயல்பாட்டைப் பரிசோதிப்பார். இந்த கோளாறுகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு எழும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான சிகிச்சையானது நுரையீரலில் உள்ள சளியை மெல்லியதாக வெளியேற்றுவது, நுரையீரல் தொற்றுகளைத் தடுப்பது அல்லது அவை ஏற்படும் போது சிகிச்சையளிப்பது, குடல் அடைப்பைத் தடுப்பது மற்றும் நோயாளிக்கு போதுமான ஊட்டச்சத்தை பராமரிப்பது எளிது.

மருத்துவர் அளிக்கும் சில வகையான சிகிச்சைகள்:

மருந்துகள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க மருத்துவர்கள் சில மருந்துகளை கீழே கொடுக்கலாம்:

  • சளி சன்னமான மருந்துகள், சுவாசக் குழாயில் உள்ள சளியை எளிதாக அகற்றும்.
  • சுவாச லோசன்ஜ்கள், சுவாசக் குழாயில் உள்ள தசைகளை தளர்த்தி, அதன் மூலம் காற்றுப்பாதைகள் திறந்த நிலையில் இருக்க உதவுகிறது.
  • அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், சுவாசக் குழாயின் வீக்கத்தைக் குறைக்க.
  • நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், சுவாசக் குழாயில் பாக்டீரியா தொற்று சிகிச்சை.
  • செரிமான நொதி சப்ளிமெண்ட்ஸ், செரிமானப் பாதை ஊட்டச்சத்துக்களை நன்றாக உறிஞ்சுவதற்கு உதவுகிறது.

பிசியோதெரபி டிஅங்கு உள்ளது மற்றும் நுரையீரல் மறுவாழ்வு

இது நுரையீரல் செயல்பாட்டை எளிதாக வெளியேற்றுவதற்கும் மேம்படுத்துவதற்கும் சளியை மெல்லியதாக மாற்றுவதற்கான நீண்ட கால திட்டமாகும். மேற்கொள்ளப்படும் பிசியோதெரபி திட்டத்தில் மார்பு அல்லது முதுகில் தட்டுதல், நல்ல சுவாச நுட்பங்கள், உடற்பயிற்சி, நோய் பற்றிய கல்வி, ஊட்டச்சத்து மற்றும் உளவியல் ஆலோசனை ஆகியவை அடங்கும்.

செயல்பாடுகள் மற்றும் நடைமுறைகள் மருத்துவ மற்றவைஅவரது

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் அதன் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க மருத்துவர்கள் பின்வரும் நடைமுறைகளையும் செய்யலாம்:

  • நுரையீரலில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைத் தடுக்க ஆக்ஸிஜன் கூடுதல்.
  • மூச்சுக்குழாய் மற்றும் கழுவுதல், சுவாசக் குழாயை உள்ளடக்கிய சளியை உறிஞ்சி துடைக்க.
  • நாசி பாலிப்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல், நோயாளியின் சுவாசத்தில் தலையிடும் நாசி அடைப்பை நீக்குதல்.
  • நோயாளிக்கு போதுமான ஊட்டச்சத்தை வழங்க, உணவு குழாய்களை நிறுவுதல்.
  • குடல் அறுவை சிகிச்சை, குறிப்பாக சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிக்கு இன்டஸ்ஸஸ்ப்ஷன் இருந்தால்.
  • நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, கடுமையான சுவாசக் கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க.

மேற்கண்ட சிகிச்சையானது பாதிக்கப்பட்டவரின் அறிகுறிகளைப் போக்கப் பயன்படுகிறது. இருப்பினும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க எந்த குறிப்பிட்ட சிகிச்சையும் இல்லை.

சிக்கல்கள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸால் ஏற்படக்கூடிய பல சிக்கல்கள் உள்ளன. இந்த சிக்கல்கள் பல்வேறு அமைப்புகள் மற்றும் உறுப்புகளை பாதிக்கலாம்.

சுவாச அமைப்பு சிக்கல்கள்

சுவாச அமைப்பில் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

  • சைனசிடிஸ், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் நிமோனியா போன்ற நாள்பட்ட தொற்றுகள்.
  • மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, இது நோயாளிக்கு சுவாசிப்பதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் சளியை உருவாக்குகிறது.
  • நாசி பாலிப்கள் மூக்கின் வீக்கமடைந்த மற்றும் வீங்கிய பகுதிகளிலிருந்து உருவாகின்றன.
  • நுரையீரல் மற்றும் மார்புச் சுவரைப் பிரிக்கும் குழிவான ப்ளூரல் குழியில் காற்று குவிந்து கிடக்கும் நியூமோதோராக்ஸ்.
  • சுவாசக் குழாயின் சுவர்கள் மெலிந்து இருமல் இரத்தம் அல்லது ஹீமோப்டிசிஸ் ஏற்படுகிறது.

தொடர்ந்து மோசமடைந்து வரும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் சுவாசத்தை நிறுத்தும் வரை சுவாச செயலிழப்பை அனுபவிக்கலாம்.

செரிமான அமைப்பு சிக்கல்கள்

செரிமான அமைப்பில் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

  • சளி காரணமாக ஊட்டச்சத்துக்கள் இல்லாததால், புரதம், கொழுப்பு அல்லது வைட்டமின்களை உடலால் சரியாக உறிஞ்ச முடியாது.
  • நீரிழிவு அல்லது நீரிழிவு நோய். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளவர்களில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் 30 வயதிற்குள் நீரிழிவு நோயை உருவாக்கும் அபாயத்தில் உள்ளனர்.
  • பித்த நாளத்தின் அடைப்பு. இது பித்தப்பை கற்கள் மற்றும் பலவீனமான கல்லீரல் செயல்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கும்.
  • குடல் அடைப்பு.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸால் ஏற்படக்கூடிய பிற சிக்கல்கள் குழந்தையின்மை, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், சிறுநீர் அடங்காமை மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் தடுப்பு

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸால் பாதிக்கப்பட்ட அல்லது நோயால் பாதிக்கப்பட்ட உறவினர்களைக் கொண்ட திருமணமான தம்பதிகள் மரபணு சோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். இந்தச் சோதனையானது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்) உருவாகும் ஆபத்து எவ்வளவு இருக்கிறது என்பதைச் சரிபார்க்கும் நோக்கம் கொண்டது.

மரபணு பரிசோதனையின் போது, ​​மருத்துவர் இரத்தம் அல்லது உமிழ்நீரின் மாதிரியை எடுப்பார். தாய் கர்ப்பமாக இருக்கும் போது மற்றும் அவர் சுமந்து கொண்டிருக்கும் கருவில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அபாயத்தைப் பற்றி கவலைப்படும்போதும் இந்த மரபணு சோதனை செய்யலாம்.