அரிவாள் செல் இரத்த சோகை (அரிவாள் செல் இரத்த சோகை) இருக்கிறது அசாதாரணம் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வடிவத்தை அசாதாரணமாக மாற்றும் ஒரு மரபணு நிலை. இரத்த அணுக்களின் அசாதாரண வடிவம் விளைவாக உடல் முழுவதும் ஆரோக்கியமான இரத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் வழங்கல் குறைகிறது.
சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், இரத்த சிவப்பணுக்கள் வட்டமாகவும் நெகிழ்வாகவும் இருப்பதால் அவை இரத்த நாளங்களில் எளிதாக நகரும். அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் போது, இரத்த சிவப்பணுக்கள் அரிவாள் வடிவமாகவும், கடினமாகவும், சிறிய இரத்த நாளங்களை எளிதில் அடைத்து, உடலுக்குத் தேவையான ஆரோக்கியமான இரத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜனை வழங்குவதைத் தடுக்கின்றன.
தற்போது, அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. இருப்பினும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் சிகிச்சை அளிக்கப்படலாம்.
அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள்
சிக்கிள் செல் அனீமியா ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் அனுப்பப்படுகிறது, மேலும் பெற்றோர்கள் இருவருக்கும் இந்த மரபணு கோளாறு இருக்க வேண்டும். மரபணு பண்புகளின் பரம்பரை இந்த நிலை ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.
குழந்தை ஒரு மரபணு மாற்றத்தை மட்டுமே பெற்றால், அதாவது ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து மட்டுமே, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை ஏற்படாது. இருப்பினும், அவர் ஒரு கேரியராக இருப்பார் (கேரியர்) அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் மற்றும் இந்த மரபணு கோளாறை அவர்களின் சந்ததியினருக்கு அனுப்பலாம்.
ஒரு குழந்தை இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் அரிவாள் செல் இரத்த சோகையை உருவாக்கும் நிகழ்தகவு கேரியர் இந்த நோய் 25% ஆகும்.
ஏற்படும் மரபணு மாற்றத்தின் அடிப்படையில், பல்வேறு வகையான அரிவாள் செல் இரத்த சோகைகள் உள்ளன. ஒவ்வொரு வகைக்கும் வெவ்வேறு அளவிலான அறிகுறி தீவிரம் உள்ளது. அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் மிகவும் பொதுவான வகை ஹீமோகுளோபின் SS ஆகும். அரிவாள் செல் இரத்த சோகை கடுமையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்.
ஹீமோகுளோபின் SS உடன் கூடுதலாக, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை ஹீமோகுளோபின் SB0 தலசீமியாவின் வகையும் உள்ளது. இந்த வகையான இரத்த சோகை ஹீமோகுளோபின் SS ஐ விட கடுமையான அறிகுறிகளை கூட ஏற்படுத்தும். இருப்பினும், வழக்கு அரிதானது.
மற்ற வகைகள் ஹீமோகுளோபின் SC, SB தலசீமியா, SD, SE மற்றும் SO. இந்த வகை இரத்த சோகை பொதுவாக லேசான அறிகுறிகளை மட்டுமே காட்டுகிறது.
அரிவாள் செல் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்
அரிவாள் செல் அனீமியாவின் அறிகுறிகள் 4 மாத வயதிலேயே தோன்றும், ஆனால் பொதுவாக 6 மாத வயது வரை காணப்படுவதில்லை. ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் காலப்போக்கில் மாறலாம். பின்வருபவை மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளில் சில:
இரத்த சோகை
அரிவாள் செல்கள் சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்களை விட 6-12 மடங்கு வேகமாக உடைகின்றன. இதனால் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜன் விநியோகம் குறையும். தலைச்சுற்றல், வெளிறிப்போதல், படபடப்பு, வெளியேறுவது போன்ற உணர்வு, மூச்சுத் திணறல், எரிச்சல் மற்றும் சோர்வு ஆகியவை இந்த நிலையின் விளைவாக தோன்றக்கூடிய அறிகுறிகளாகும்.
குழந்தைகளில், இரத்த சோகை வளர்ச்சியைத் தடுக்கும். இந்த வளர்ச்சிக் கோளாறானது அவர் இளமைப் பருவத்தில் வளரும்போது பருவமடைவதைக் குறைக்கும் அபாயமும் உள்ளது.
அரிவாள் செல் நெருக்கடி
அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடி என்பது மார்பு, வயிறு அல்லது மூட்டுகள் போன்ற உடலின் பல பகுதிகளில் தோன்றும் வலியின் அறிகுறியாகும். அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடி என்பது அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்கள் அனுபவிக்கும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும், மேலும் அரிவாள் செல்கள் இரத்த நாளங்களில் இணைக்கப்பட்டு இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கும் போது ஏற்படுகிறது.
அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடியின் அறிகுறிகள் நீரிழப்பு, மிகவும் கடினமாக உடற்பயிற்சி செய்தல், அழுத்தமாக உணருதல், கர்ப்பமாக இருப்பது அல்லது குளிர்ந்த இடத்தில் இருப்பது போன்ற சில நிபந்தனைகளால் தூண்டப்படலாம்.
1 வயதுக்கு குறைவான குழந்தைகளில், அரிவாள் செல்கள் மண்ணீரலில் இரத்த நாளங்களை சேகரித்து தடுக்கலாம். இது மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் மற்றும் மண்ணீரலின் செயல்பாடு குறைவதற்கு வழிவகுக்கும், இது மண்ணீரல் நெருக்கடி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை விரிவடைந்த மற்றும் வலிமிகுந்த இடது வயிற்றால் வகைப்படுத்தப்படும்.
வலி லேசானது முதல் கடுமையானது மற்றும் சில மணிநேரங்கள் முதல் சில வாரங்கள் வரை நீடிக்கும். இந்த நிலை எலும்பு மற்றும் மூட்டு சேதம் அல்லது இரத்த ஓட்டம் இல்லாததால் ஏற்படும் காயங்கள் காரணமாக நாள்பட்ட வலியை ஏற்படுத்தும்.
கை கால் வீக்கம்
இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவதால் கை, கால்கள் வீங்கி வலி ஏற்படும்.
தொற்று
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மண்ணீரலை சேதப்படுத்தும், இது தொற்றுநோயை எதிர்த்துப் போராடுவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. எனவே, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்கள், சாதாரண சளி, நிமோனியா போன்ற தீவிரமான நோய்த்தொற்றுகளுக்கு மிகவும் எளிதில் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.
பார்வைக் கோளாறு
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்கள் கண்ணில் இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவதால் பார்வை மங்கலான பார்வை போன்ற பிரச்சனைகளை சந்திக்க நேரிடும். சில சந்தர்ப்பங்களில், கண்ணுக்கு இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவது நிரந்தர குருட்டுத்தன்மைக்கு கூட வழிவகுக்கும்.
எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்
பின்வரும் அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால் உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும்:
- கண்களின் தோல் மற்றும் வெண்மை மஞ்சள் நிறமாக மாறும்
- வெளிறிய தோல் மற்றும் நகங்கள்
- அதிக காய்ச்சல்
- வயிறு வீங்கி, வலிக்கிறது
- வயிறு, மார்பு, எலும்புகள் அல்லது மூட்டுகளில் வெளிப்படையான காரணமின்றி மீண்டும் வரும் கடுமையான வலி
- திடீர் முடக்கம் அல்லது உடலின் பாதி உணர்வின்மை போன்ற பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது
நீங்கள் கர்ப்பமாக இருக்க திட்டமிட்டு, உங்களுக்கு அரிவாள் செல் அனீமியா உள்ள குடும்ப உறுப்பினர் இருந்தால், உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த நோய் பரவும் அபாயத்தைக் கண்டறிய உங்கள் மகப்பேறு மருத்துவரை அணுகவும்.
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோயறிதல் அறிகுறிகள், நோயாளியின் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் நோயாளியின் குடும்ப வரலாறு பற்றிய கேள்வி மற்றும் பதில் அமர்வுடன் தொடங்குகிறது. அறிகுறிகள், புகார்கள் அல்லது மருத்துவ வரலாறு அரிவாள் செல் இரத்த சோகையை சுட்டிக்காட்டினால், மருத்துவர் அதை உறுதிப்படுத்த கூடுதல் சோதனைகளை செய்வார்.
பின்வரும் சில கூடுதல் சோதனைகள் செய்யப்படலாம்:
- இரத்த எண்ணிக்கை சோதனை, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்களில் குறைந்த ஹீமோகுளோபின் அளவைக் கண்டறிய, பொதுவாக 6-8 கிராம்/டெசிலிட்டர்
- புற இரத்த ஸ்மியர், குறைபாடுள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வடிவத்தைக் காண
- அரிவாள் செல் கரைதிறன் சோதனை, ஹீமோகுளோபின் எஸ் இருப்பதைக் காண
- ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், உங்களுக்கு உள்ள அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் வகையை தீர்மானிக்க
சோதனை முடிவுகள் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை இருப்பதைக் காட்டினால், நோயாளி ஆபத்தில் உள்ளாரா அல்லது ஏற்கனவே சிக்கல்களை எதிர்கொள்கிறாரா என்பதைத் தீர்மானிக்க மருத்துவர் மேலும் சோதனைகளை மேற்கொள்ளலாம்.
கருப்பையில் உள்ள அரிவாள் செல் இரத்த சோகையையும் கண்டறியலாம். அரிவாள் உயிரணுவை ஏற்படுத்தும் மரபணுவைக் கண்டறிய அம்னோடிக் திரவத்தின் மாதிரியை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் இந்த நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. இந்த பரிசோதனையை தம்பதிகளுக்கு செய்யலாம் கேரியர் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மரபணு.
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை சிகிச்சை
அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு பொதுவாக வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையானது அறிகுறிகளை அகற்றுவதையும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இந்த சிகிச்சைகளில் சில:
1. கையாளுதல்அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடி
அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடிக்கான முக்கிய சிகிச்சையானது தூண்டுதல் காரணிகளைத் தவிர்ப்பது:
- நீரிழப்பு தவிர்க்க நிறைய தண்ணீர் குடிக்கவும்.
- ஆரோக்கியமான உணவைப் பராமரிக்கவும், உதாரணமாக பழங்கள் மற்றும் காய்கறிகளை தொடர்ந்து சாப்பிடுவதன் மூலம்.
- குளிர்ந்த வெப்பநிலையில் போதுமான சூடாக இருக்கும் ஆடைகளை அணியுங்கள்.
- வழக்கமான ஒளி-மிதமான உடற்பயிற்சி.
- மது பானங்கள் மற்றும் சிகரெட்டுகளை தவிர்க்கவும்.
- மன அழுத்தத்தை நன்றாக நிர்வகிக்கவும்.
அரிவாள் செல் நெருக்கடி தொடர்ந்தால், மருத்துவர் பரிந்துரைப்பார் ஹைட்ராக்ஸியூரியா. இந்த மருந்து உடலைத் தூண்டி ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் ஒரு வகையை உற்பத்தி செய்ய வல்லது கரு ஹீமோகுளோபின் (HbF) அரிவாள் செல்கள் உருவாவதைத் தடுக்கும்.
இருப்பினும், இந்த மருந்து வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அளவைக் குறைக்கும் அதன் தன்மை காரணமாக நோய்த்தொற்றின் அபாயத்தை அதிகரிக்கலாம். இந்த மருந்து நீண்ட காலத்திற்கு உட்கொண்டால் ஆரோக்கியத்தில் எதிர்மறையான விளைவை ஏற்படுத்தும் என்று சந்தேகிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, இந்த மருந்து கர்ப்பிணிப் பெண்களால் எடுக்கப்படக்கூடாது.
2. வலி மேலாண்மை
வலியைப் போக்க சில வழிகள்:
- மருந்தகங்களில் பாராசிட்டமால் போன்ற வலி நிவாரணிகளை எடுத்துக்கொள்வது
- ஒரு சூடான துண்டு கொண்டு புண் பகுதியில் சுருக்கவும்
- தடைபட்ட இரத்த ஓட்டத்தை சீராக்க நிறைய தண்ணீர் குடிக்கவும்
- வலியிலிருந்து மனதை திசை திருப்புவது, உதாரணமாக விளையாடுவது வீடியோ கேம்கள், ஒரு திரைப்படத்தைப் பார்க்கவும் அல்லது ஒரு புத்தகத்தைப் படிக்கவும்
வலி குறையவில்லை அல்லது மோசமாகிவிட்டால், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும். உங்கள் மருத்துவர் வலுவான வலி நிவாரணிகளை பரிந்துரைக்கலாம்.
3. கையாளுதல்இரத்த சோகை
இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை சமாளிக்க, மருத்துவர் ஃபோலிக் அமிலம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் கொடுப்பார், இது இரத்த சிவப்பணுக்களின் உற்பத்தியைத் தூண்டும். இரத்த சோகை கடுமையாக இருந்தால், இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம்.
4. தொற்று தடுப்பு
தொற்றுநோயைத் தடுக்க, மருத்துவர்கள் நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு தடுப்பூசிகளை முடிக்க அறிவுறுத்துவார்கள். கூடுதலாக, குழந்தை நோயாளிகளுக்கு, மருத்துவர்கள் நீண்ட காலத்திற்கு பென்சிலின் ஆண்டிபயாடிக் பரிந்துரைக்கலாம், பொதுவாக 5 வயது வரை.
இருப்பினும், உங்கள் குழந்தையின் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை கடுமையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தினால், குழந்தை வாழ்நாள் முழுவதும் பென்சிலின் எடுக்க வேண்டியிருக்கும். மண்ணீரல் அகற்றப்பட்ட அல்லது நிமோனியாவால் பாதிக்கப்பட்ட வயதுவந்த நோயாளிகளுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் பென்சிலின் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
5. பிபக்கவாதம் தடுப்பு
அரிவாள் செல் அனீமியா நோயாளிகள் பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயம் அதிகம். எனவே, நோயாளி ஒரு பரிசோதனைக்கு உட்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது டிரான்ஸ்க்ரானியல் டாப்ளர் ஸ்கேன் ஒவ்வொரு வருடமும். இந்த பரிசோதனையின் மூலம், மூளையில் இரத்த ஓட்டத்தின் சீரான அளவைக் காணலாம், இதனால் பக்கவாதம் ஏற்படும் அறிகுறிகள் ஏற்படும் போது, முன்கூட்டியே கண்டறிந்து சிகிச்சையை மேற்கொள்ள முடியும்.
6. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை
அரிவாள் செல் இரத்த சோகையை முற்றிலும் குணப்படுத்தக்கூடிய ஒரே சிகிச்சை முறை எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும். இந்த முறையின் மூலம், நோயாளியின் எலும்பு மஜ்ஜை ஆரோக்கியமான இரத்த சிவப்பணுக்களை உருவாக்கக்கூடிய நன்கொடையாளர் எலும்பு மஜ்ஜையால் மாற்றப்படும்.
இருப்பினும், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சையின் செல்கள் உடலில் உள்ள மற்ற செல்களைத் தாக்கும் அபாயம் உள்ளது. எனவே, இந்த செயல்முறை 16 வயதிற்குட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கடுமையான சிக்கல்கள் மற்றும் பிற சிகிச்சைகளுக்கு பதிலளிக்கவில்லை.
அரிவாள் செல் அனீமியாவின் சிக்கல்கள்
உடலின் ஒரு உறுப்பில் இரத்த நாளங்களில் அடைப்பு இருப்பது செயல்பாட்டைக் குறைக்கலாம் அல்லது உறுப்பை சேதப்படுத்தலாம். இந்த நிலை பின்வருபவை போன்ற பல சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்:
- குருட்டுத்தன்மை, கண்ணில் இரத்த நாளங்கள் அடைப்பதால், காலப்போக்கில் விழித்திரையை சேதப்படுத்தும்
- கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நுரையீரல் தமனிகளின் அடைப்பு காரணமாக
- பக்கவாதம், மூளையில் இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவதால்
- பித்தப்பைக் கற்கள், பொருட்களின் குவிப்பு காரணமாக பிலிரூபின் சேதமடைந்த இரத்த சிவப்பணுக்களிலிருந்து
- ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், இதன் விளைவாக நீண்ட காலமாக எலும்புகளுக்கு இரத்த சப்ளை இல்லாதது
- தோலில் காயங்கள், தோலின் இரத்த நாளங்களில் அடைப்பு காரணமாக
- ப்ரியாபிசம் அல்லது நீடித்த விறைப்புத்தன்மை, ஆண்குறியில் இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவதால், இது ஆண்குறி சேதம் மற்றும் மலட்டுத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் அபாயத்தில் உள்ளது
- உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்த உறைவு, கருச்சிதைவு, முன்கூட்டிய பிறப்பு மற்றும் குறைந்த எடையுடன் பிறப்பு போன்ற கர்ப்ப சிக்கல்கள்
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை தடுப்பு
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்பது ஒரு மரபணு கோளாறு, அதாவது அதை தடுப்பது கடினம். இருப்பினும், ஏ கேரியர் அரிவாள் செல் அனீமியா கர்ப்பத்தைத் திட்டமிடும் போது மரபணு பரிசோதனையை மேற்கொள்ளலாம், இந்த நோய் குழந்தைக்கு பரவும் அபாயத்தைக் கண்டறியவும், இந்த ஆபத்தை குறைக்க என்ன நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படலாம் என்பதைக் கண்டறியவும்.