ஹீமோபிலியா - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

ஹீமோபிலியா என்பது VII மற்றும் IX காரணிகளின் குறைபாடு காரணமாக உறைதல் கோளாறுகள். உங்களுக்கு ஹீமோபிலியா இருக்கும்போது, இரத்தப்போக்கு விருப்பம் நீடித்திருக்கும். இந்த நிலை ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவான ஒரு பரம்பரை நோயாகும்.

ஹீமோபிலியா மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியாவில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றம், இரத்தத்தில் புரதம் இல்லாததால், உறைதல் காரணிகளை உருவாக்குகிறது. இந்த உறைதல் காரணி இல்லாததால் இரத்தம் உறைதல் கடினமாகும்.

ஹீமோபிலியாவை குணப்படுத்த முடியாது. இருப்பினும், ஹீமோபிலியா நோயாளிகள் காயங்களைத் தடுப்பதன் மூலமும், மருத்துவரிடம் தொடர்ந்து பரிசோதனை செய்துகொள்வதன் மூலமும் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியாவின் முக்கிய அறிகுறி, இரத்தம் உறைவது கடினம், இதனால் இரத்தப்போக்கு நிறுத்துவது அல்லது நீண்ட காலம் நீடிப்பது கடினம். ஹீமோபிலியா உள்ளவர்களில் தோன்றும் சில அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்:

• மூக்கில் இரத்தப்போக்கு (மூக்கிலிருந்து இரத்தம்) நிறுத்துவது கடினம்
• நிறுத்த கடினமாக இருக்கும் காயங்களில் இரத்தப்போக்கு
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
• விருத்தசேதனத்திற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு (விருத்தசேதனம்) நிறுத்துவது கடினம்
• சிறுநீர் மற்றும் மலத்தில் இரத்தம் (மலம்)
• எளிதான சிராய்ப்பு
• முழங்கை மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் வலி மற்றும் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு

இரத்தப்போக்கின் தீவிரம் இரத்தத்தில் உள்ள உறைதல் காரணிகளின் அளவைப் பொறுத்தது. இரத்தத்தில் உறைதல் காரணிகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருந்தால், இரத்தப்போக்கு நிறுத்த மிகவும் கடினமாக இருக்கும்.

லேசான ஹீமோபிலியாவில், இரத்தத்தில் உறைதல் காரணிகளின் அளவு 5-50% வரை இருக்கும். ஹீமோபிலியா உள்ளவர்கள் எந்த அறிகுறிகளையும் காட்டாமல் இருக்கலாம். லேசான ஹீமோபிலியாவில், காயம் போதுமான அளவு கடுமையாக இருந்தால் அல்லது அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பல் பிரித்தெடுத்தல் போன்ற மருத்துவ நடைமுறைகளுக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு நிறுத்த கடினமாக இருக்கும்.

மிதமான ஹீமோபிலியாவில், உறைதல் காரணிகளின் அளவு 1-5% வரை இருக்கும். இந்த நிலையில் ஒரு சிறிய காயத்தால் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு நிறுத்த கடினமாக இருக்கும். கூடுதலாக, பாதிக்கப்பட்டவருக்கு சிராய்ப்பு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

கடுமையான ஹீமோபிலியாவில், உறைதல் காரணி எண்ணிக்கை 1% க்கும் குறைவாக உள்ளது. ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு அல்லது மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளில் இரத்தப்போக்கு மற்றும் வீக்கம் போன்ற வெளிப்படையான காரணமின்றி நோயாளிகள் பொதுவாக தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு அனுபவிக்கிறார்கள்.

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

எளிதில் சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தப்போக்கு நிறுத்த கடினமாக இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் சரிபார்க்கவும். நீங்கள் உணரும் புகார்களின் சரியான காரணத்தைத் தீர்மானிக்க மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்க ஆரம்பகால கண்டறிதல் தேவை.

ஈறுகள் மற்றும் மூக்கில் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு, தொடர்ச்சியான இரத்தப்போக்கு மற்றும் கடுமையான தலைவலி, வாந்தி, கடினமான கழுத்து, மற்றும் முகத்தின் தசைகள் முழுவதுமாக முடக்கம் போன்ற பிற புகார்களை நீங்கள் சந்தித்தால் உடனடியாக அவசர அறைக்குச் செல்லவும்.

இதற்கு முன் குடும்பத்தில் ஹீமோபிலியா இருந்திருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் தொடர்ந்து பரிசோதனை செய்து கொள்வது நல்லது. இது உங்களுக்கு ஹீமோபிலியாவை ஏற்படுத்தும் மரபணுக் கோளாறு உள்ளதா அல்லது கேரியர்களா என்பதைக் கண்டறிய வேண்டும் (கேரியர்) கேரியர் அல்லது கேரியர் பொதுவாக எந்த அறிகுறிகளையும் காட்டாது ஆனால் அவர்களின் சந்ததியினருக்கு ஹீமோபிலியாவை அனுப்பும் திறன் உள்ளது.

நீங்கள் ஹீமோபிலியா நோயால் கண்டறியப்பட்டிருந்தால், நிலைமையைக் கண்காணிக்கவும் சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் உங்கள் மருத்துவரிடம் வழக்கமான சோதனைகளை மேற்கொள்ளுங்கள்.

ஹீமோபிலியாவின் காரணங்கள்

ஹீமோபிலியா ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது இரத்தத்தில் உறைதல் காரணிகள் VII மற்றும் IX இல்லாமை ஏற்படுகிறது. இந்த காரணியின் குறைபாடு இரத்தம் உறைவதை கடினமாக்குகிறது மற்றும் இரத்தப்போக்கு நிறுத்துவதை கடினமாக்குகிறது.

ஹீமோபிலியாவில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்கள் X குரோமோசோமைப் பாதிக்கின்றன. X குரோமோசோமில் ஏற்படும் அசாதாரணங்கள் பின்னர் தந்தை, தாய் அல்லது பெற்றோர் இருவராலும் குழந்தைக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. அறிகுறி ஹீமோபிலியா பொதுவாக ஆண்களில் ஏற்படுகிறது. பெண்கள் கேரியர்களாக இருப்பதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம் (கேரியர்) அசாதாரண மரபணுக்கள் அவற்றின் சந்ததியினருக்கு அனுப்பப்படும் சாத்தியம் உள்ளது.

ஹீமோபிலியா நோய் கண்டறிதல்

ஹீமோபிலியாவைக் கண்டறிய, நோயாளியின் அறிகுறிகள் மற்றும் புகார்கள், நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்பத்தினரின் மருத்துவ வரலாறு ஆகியவற்றைப் பற்றி மருத்துவர் கேள்விகளைக் கேட்பார். அதன் பிறகு, மருத்துவர் ஒரு முழுமையான உடல் பரிசோதனையை மேற்கொள்வார், இதில் ஈறுகள் மற்றும் மூட்டுகள் போன்ற உடலின் மற்ற பகுதிகளில் சிராய்ப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கான அறிகுறிகளைக் கண்டறிவார்.

ஹீமோபிலியா நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, மருத்துவர் நோயாளியிடம் கூடுதல் பரிசோதனைகளைச் செய்யச் சொல்வார்:

இரத்த சோதனை

முழுமையான இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்க இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. ஹீமோபிலியா இரத்த சிவப்பணுக்களை நேரடியாக பாதிக்காது என்றாலும், நீடித்த இரத்தப்போக்கு பொதுவாக ஒரு நபருக்கு இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் (இரத்த சோகை) பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தும்.

PT (PT) பரிசோதனையின் மூலம் இரத்தம் உறைதல் காரணிகளின் செயல்பாடு மற்றும் வேலைகளைக் கண்டறிய இரத்தப் பரிசோதனைகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.புரோத்ராம்பின் நேரம்), APTT (செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம்), மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென். கூடுதலாக, ஹீமோபிலியாவின் தீவிரத்தை தீர்மானிக்க VII மற்றும் IX காரணிகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவுகளை தீர்மானிக்க மருத்துவர் ஒரு பரிசோதனையை மேற்கொள்வார்.

மரபணு சோதனை

குடும்பத்தில் ஹீமோபிலியாவின் வரலாறு இருந்தால், ஹீமோபிலியாவை ஏற்படுத்தும் மரபணு கோளாறு இருப்பதைக் கண்டறிய மரபணு சோதனை செய்யப்படலாம். ஒரு நபர் கேரியரா அல்லது கேரியரா என்பதைக் கண்டறியவும் இந்த சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது கேரியர் ஹீமோபிலியா.

கர்ப்ப காலத்தில், தங்கள் குடும்பத்தில் ஹீமோபிலியாவின் வரலாற்றைக் கொண்ட கர்ப்பிணிப் பெண்கள், குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியாவின் அபாயத்தைக் கண்டறிய மரபணு சோதனை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். கர்ப்ப காலத்தில் செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• நாள்பட்ட வில்லஸ் மாதிரி (CVS), இது கருவுக்கு ஹீமோபிலியா இருக்கிறதா என்று பார்ப்பதற்கு நஞ்சுக்கொடியிலிருந்து மாதிரி எடுக்கிறது. இந்த சோதனை பொதுவாக கர்ப்பத்தின் 11 மற்றும் 14 வது வாரங்களுக்கு இடையில் செய்யப்படுகிறது.
• அம்னோசென்டெசிஸ், அதாவது கர்ப்பத்தின் 15 முதல் 20 வது வாரத்தில் அம்னோடிக் திரவ மாதிரிகளின் சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சைஎச்எமோபிலியா

ஹீமோபிலியாவை குணப்படுத்த முடியாது, ஆனால் இரத்தப்போக்கு (தடுப்பு) மற்றும் இரத்தப்போக்கு மேலாண்மை மூலம் ஹீமோபிலியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க முடியும். (தேவையின் பேரில்). இதோ விளக்கம்:

இரத்தப்போக்கு தடுப்பு (தடுப்பு).

கடுமையான ஹீமோபிலியாவுக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்க தடுப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நோயாளிக்கு இரத்தம் உறைதல் காரணிகளின் ஊசி வழங்கப்படும். உங்களுக்கு உள்ள ஹீமோபிலியா வகையைப் பொறுத்து, கொடுக்கப்படும் ஊசிகள் வேறுபட்டவை.

ஹீமோபிலியா ஏ உள்ளவர்களுக்கு கொடுக்கப்படும் ஊசிகள்: ஆக்டோகாக் ஆல்பா உறைதல் காரணி VIII (8) அளவைக் கட்டுப்படுத்த வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த ஊசி ஒவ்வொரு 48 மணி நேரத்திற்கும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உட்செலுத்தப்பட்ட இடத்தில் அரிப்பு, தோல் வெடிப்பு மற்றும் வலி மற்றும் சிவத்தல் ஆகியவை ஏற்படக்கூடிய பக்க விளைவுகளாகும்.

இதற்கிடையில், இரத்த உறைதல் காரணி IX (9) இன் குறைபாடுள்ள ஹீமோபிலியா B உடைய நோயாளிகளுக்கு ஊசி போடப்படும். noncog ஆல்பா. இந்த மருந்தின் ஊசி பொதுவாக வாரத்திற்கு 2 முறை செய்யப்படுகிறது. குமட்டல், உட்செலுத்தப்பட்ட இடத்தில் வீக்கம், தலைச்சுற்றல் மற்றும் அசௌகரியம் ஆகியவை ஏற்படக்கூடிய பக்க விளைவுகளாகும்.

இந்த ஊசி வாழ்நாள் முழுவதும் வழங்கப்படும், மேலும் மருத்துவர் வழங்கிய அட்டவணையின்படி நோயாளி கட்டுப்படுத்த வேண்டும்.

இரத்தப்போக்கு நிறுத்தம்

லேசான மற்றும் மிதமான ஹீமோபிலியாவிற்கு, இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போது சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படும். சிகிச்சையின் குறிக்கோள் இரத்தப்போக்கு நிறுத்துவதாகும். இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போது கொடுக்கப்படும் மருந்துகள் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்க கொடுக்கப்படும் மருந்துகளைப் போலவே இருக்கும்.

ஹீமோபிலியா ஏ சந்தர்ப்பங்களில் இரத்தப்போக்கு நிறுத்த, மருத்துவர் ஒரு ஊசி போடுவார் ஆக்டோகாக் ஆல்பா அல்லது டெஸ்மோபிரசின். ஹீமோபிலியா பி விஷயத்தில், மருத்துவர் ஒரு ஊசி போடுவார் noncog ஆல்பா.

இந்த ஊசிகளைப் பெறும் நோயாளிகள் தங்கள் தடுப்பானின் அளவைத் தவறாமல் பரிசோதிக்க வேண்டும், ஏனெனில் இரத்தம் உறைதல் காரணி மருந்துகள் சில சமயங்களில் ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதைத் தூண்டலாம், சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு மருந்தின் செயல்திறன் குறைவாக இருக்கும்.

ஹீமோபிலியா சிக்கல்கள்

இரத்தப்போக்கு தொடர்ந்தால், ஹீமோபிலியா ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும், இது அதிகப்படியான இரத்த இழப்பு காரணமாக உறுப்பு செயலிழப்பு ஆகும்.

கூடுதலாக, ஹீமோபிலியாவை அனுபவிக்கும் போது ஏற்படக்கூடிய பிற சிக்கல்கள் தசைகள், மூட்டுகள், இரைப்பை குடல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் இரத்தப்போக்கு.

தடுப்பு ஹீமோபிலியா

ஹீமோபிலியா ஒரு மரபணு கோளாறு மற்றும் தடுக்க முடியாது. இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் முன்கூட்டியே பரிசோதனை செய்து, குழந்தைக்கு ஹீமோபிலியா ஏற்படும் அபாயத்தைக் கண்டறிய மரபணு ஆலோசனைகளை வழங்குவதே சிறந்த வழி.  

உங்களுக்கு ஹீமோபிலியா இருந்தால், பின்வரும் வெட்டுக்கள் மற்றும் காயங்கள் ஏற்படாமல் தடுக்க நடவடிக்கை எடுக்கவும்:

• காயம் ஏற்படக்கூடிய செயல்களைத் தவிர்க்கவும் மற்றும் ஹெல்மெட், முழங்கால் பட்டைகள் மற்றும் சீட் பெல்ட் போன்ற பாதுகாப்பைப் பயன்படுத்தவும்.
• ஹீமோபிலியாவின் நிலை மற்றும் நோயாளியின் இரத்த உறைதல் காரணிகளின் அளவைக் கண்காணிக்க மருத்துவரிடம் வழக்கமான சோதனைகளை மேற்கொள்ளுங்கள்.
• ஆஸ்பிரின் போன்ற இரத்த உறைதல் செயல்முறையை பாதிக்கும் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது கவனமாக இருங்கள்.
• உங்கள் பற்கள் மற்றும் வாயை சுத்தமாகவும் ஆரோக்கியமாகவும் வைத்திருங்கள், பல் மருத்துவரிடம் வழக்கமான சோதனைகள் உட்பட.